top of page
blauwe achtergrond

Endocriene symptomen

Autonoom zenuwstelsel

Tumoren 

Tot nu toe zijn de volgende kenmerken van hormoonuitval, ook wel endocriene afwijkingen genoemd, bij ROHHAD patiënten bekend.

  • Onder andere schilklier-, groei, geslachts-, verzadigings- en gelukshormonen worden te weinig of helemaal niet aangemaakt. Dit heeft onder andere tot gevolg dat;

De groei moeizaam verloopt (groeihormoon)

De puberteit moeizaam of niet op gang komt (geslachtshormoon)

Er te weinig vet wordt verbrand door de schildklier (schildklierhormoon)

Dat er kans is op mentale problemen zoals angst en depressie (hormonen/neurotransmitters dopamine en oxytocine). 

Dat er sprake is van een onverzadigbare eetlust (verzadigingshormoon) 

  • Veel patiënten met het syndroom hebben  last van een te hoog natrium, waardoor teveel vocht wordt vastgehouden. 

  • Veel patiënten hebben een te hoog prolactine gehalte in het bloed. 

​

De hypothalamus is naast aansturing van het endocriene systeem, verantwoordelijk voor de aansturing van het autonome zenuwstelsel. Door uitval van de hypothalamus is er sprake van verstoring van het autonome zenuwstelsel. Ook wel dysautonomie genoemd. Het autonome zenuwstelsel is onder andere verantwoordelijk voor hartslag, ademhaling, bloeddruk, temperatuur, spijsvertering en seksuele opwinding. Hierdoor treden de volgende problemen op. Aangezien het autonome zenuwstelsel zo complex is, zijn er vele klachten en staan de niet allemaal hieronder beschreven. 

  • Temperatuurdysregulatie. Patiënten waarbij het autonome zenuwstelsel niet functioneert kunnen hun lichaamstemperatuur slecht regelen. Hierdoor voelen zij geen omgevingstemperaturen en warmen zij niet op/af. Bij warm weer is er daarom het gevaar op oververhitting en bij koud weer op onderkoeling. Daarnaast is het bekend dat sommige patiënten een hogere of juist lagere basistemperatuur hebben die niet overeenkomt met de gewenste 37 graden.

  • Nachtelijke hypoventilatie. Het autonome zenuwstelsel regelt de aansturing van onze ademhaling waardoor het ons lijf in staat stelt de adem te vertragen gedurende de slaap. Patiënten met het syndroom ademen echter té langzaam waardoor het risico op zuurstoftekort en op de lange termijn zelfs een hartstilstand aanwezig is. 

  • Hypoventilatie bij sporten. Waar de gezonde mens sneller gaat ademen tijdens sport om het zuurstofopname te verhogen, doen patiënten met dysautonomie dit niet met als gevolg kans op zuurstoftekort. 

  • Duizeligheid. Patiënten met dysautonomie kunnen last hebben van duizeligheid bij het opstaan omdat de hartslag extreem omhoog gaat bij opstaan. Het kan hierbij gaan om een verschil van 30-40 slagen ten opzichte van zitten of liggen. 

Bij circa 40% van de kinderen met het ROHHAD-syndroom wordt een tumor gevonden. Hierbij gaat het borst- of buiktumor of een tumor gelegen in het sympatisch zenuwstelsel (onderdeel van het autonome zenuwstelsel). De tumoren kunnen zowel goed- als kwaadaardig zijn waardoor regelmatige screening belangrijk is. 

​

bottom of page